L’hématologie en Tunisie

L’hématologie tunisie est une spécialité médicale consacrée à l’étude du sang, des organes hématopoïétiques et de leurs maladies.

Le sang est un liquide biologique vital circulant dans le cœur et tous les vaisseaux sanguins de l’organisme. Il assure des fonctions fondamentales : apporte l’oxygène et les éléments nutritifs aux différents tissus de l’organisme et transporte le dioxyde de carbone (CO2) et les déchets azotés vers les organes d’évacuation (poumons, reins, foie). Il permet aussi d’acheminer les cellules immunitaires et les hormones dans tous les tissus du corps. Le sang se compose de deux parties : une partie faite d’éléments figurés (les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes) et une partie liquide (le plasma) dans laquelle baignent ces cellules. Les cellules sanguines associent trois lignées :

* les globules rouges dits aussi érythrocytes ou hématies : leur rôle est le transport de l’oxygène vers toutes les parties du corps.
* les globules blancs appelés aussi leucocytes : leur rôle est la défense de l’organisme contre les infections ou toute autre agression. On distingue les lymphocytes, les monocytes et les granulocytes (polynucléaires neutrophiles (PNN), polynucléaires éosinophiles (PNE), polynucléaires basophiles (PNB)).
* les plaquettes ou thrombocytes : elle assure la coagulation sanguine, prévenant ainsi les hémorragies.

Ces cellules sont synthétisées, au niveau de la moelle osseuse, à partir des mêmes cellules souches dites cellules souches hématopoïétiques (CSH).

Les organes hématopoïétiques sont les organes qui assure la synthèse régulière et continue des éléments figurés du sang (=Hématopoïèse). Ils sont formés par un tissu myéloïde représenté par la moelle osseuse et un tissu lymphoïde. Ce dernier est composé d’organes lymphoïdes (thymus, ganglions lymphatiques, rate) et de formations lymphoïdes annexées à des différents appareils (respiratoire, urinaire, digestif (plaques de Peyer, amygdales, follicules clos)).

Les pathologies du sang, dites aussi hémopathies, peuvent être d’origine centrale ou d’origine périphérique. On parle d’hémopathies centrales lorsque la maladie touche le lieu de synthèse des cellules sanguines (=organes de l’hématopoïèse essentiellement la moelle osseuse). Une hémopathie est dite périphérique lorsque la pathologie atteint directement les cellules sanguines circulantes. Les hémopathies sont très diverses allant des maladies les plus simples (anomalies de l’hémoglobine, carence vitaminique…) aux maladies les plus graves (cancers du sang, de la moelle osseuse et des organes lymphatiques : leucémies, myélomes, lymphomes) et passant par les pathologies thromboemboliques et les anomalies de la coagulation.

L’hématologie a deux versants : clinique et biologique. L’hématologie clinique assure la prise en charge directe des patients du diagnostic clinique au traitement. L’hématologie biologique s’intéresse au diagnostic des maladies sur des prélèvements de sang et/ou de moelle osseuse. Elle regroupe l’ensemble des analyses faites, au laboratoire, sur ces prélèvements sanguins.

Le médecin spécialiste en hématologie est dit hématologue.

Que fait l’hématologue en Tunisie ?

Le plus souvent, c’est votre médecin de famille qui vous orientera vers un hématologue après avoir fait un pré-diagnostic. L’hématologue est responsable du diagnostic, du traitement et du suivi à long terme des patients ayant une maladie du sang aussi bien bénigne que maligne (cancer du sang). De ce fait, l’hématologue a des bonnes connaissances en oncologie (=cancérologie). L’hématologue réalise un interrogatoire de son patient pour bien comprendre sa symptomatologie puis l’examine minutieusement. Ensuite, il complètera son examen clinique par la demande de certains examens complémentaires (analyses biologiques, radiologiques…). L’hématologue est responsable du bon déroulement et de l’interprétation des résultats d’analyses faites au laboratoire d'hématologie. Parfois, pour mieux étayer son diagnostic, l’hématologue procède à des actes médicaux comme la biopsie ostéo-médullaire. Après avoir posé le bon diagnostic, l’hématologue met en place les traitements appropriés à son patient. Il peut s’agir dans certaines situations d’un traitement lourd tel que la chimiothérapie ou la greffe de cellules souches hématopoïétiques. Dans certaines maladies telle que l’anémie par carence en fer, l’hématologue donne des conseils aux patients concernant leurs régimes alimentaires.

Qu’elles sont les pathologies prises en charge en hématologie ?

L’hématologie a permis de bien comprendre le fonctionnement des cellules sanguines (globules rouges, globules blancs, plaquettes) et les mécanismes de différenciation des cellules des tissus formant la moelle osseuse ainsi que le mécanisme de la régulation des gènes de l’hémoglobine. L’hématologie a permis aussi de bien élucider les phénomènes de la coagulation. Les maladies sanguines (=Hémopathies) traitées en hématologie sont très nombreuses. Elles affectent les hématies, les leucocytes, les plaquettes, la moelle osseuse, la rate et les ganglions lymphatiques. Ces hémopathies peuvent être classées en hémopathies bénignes et hémopathies malignes (=cancers du sang =cancers hématologiques).

Parmi les hémopathies bénignes nous citons à titre indicatif :

* les anémies constitutionnelles ou acquises (carences vitaminiques (vitamine B12, folates=vitamine B9), carences en fer…).

* les anomalies de la coagulation (=coagulopathies) telles que :
- les thrombopénies : il s’agit d’un déficit de plaquettes.
- l’hémophilie : l’hémophilie est une anomalie héréditaire de la coagulation qui se transmet selon un mode récessif lié au chromosome X. Elle est en rapport avec un déficit d’un des facteurs de coagulation. On parle d’hémophilie A si déficit en facteur VIII et hémophilie B si déficit en facteur IX.
-la maladie de Von Willebrand : c’est un déficit, héréditaire à transmission autosomique (chromosome 12), quantitatif ou qualitatif du facteur de Willebrand.

* l’hémochromatose : c’est une maladie métabolique héréditaire à transmission autosomique (chromosome 6). Elle entraine une surcharge en fer dans les différents tissus de l'organisme (surtout le foie, le cœur, le pancréas et les articulations) par hyper-absorption intestinale du fer alimentaire. Parmi ses complications on trouve le diabète, la cirrhose, la cardiomyopathie et les arthropathies.

* les hémoglobinopathies : sont des pathologies héréditaires à transmission autosomique récessive (chromosome 16 et 11) liées à une anomalie de l’hémoglobine et plus précisément anomalie des chaines de globines. Cette anomalie peut être quantitative (les thalassémies) ou qualitative (la drépanocytose avec la présence d’hémoglobine S).

* l’aplasie médullaire : c’est une insuffisance de production des cellules sanguines par la moelle osseuse. La biopsie ostéo-médullaire confirme le diagnostic en montrant une moelle désertique. Il n’y a pas de cellules anormales. L’aplasie médullaire peut être d’origine immunologique, infectieuse, toxique ou iatrogène.

Les hémopathies malignes comprennent :

* les leucémies : Ce sont des cancers des cellules sanguines se trouvant dans la moelle osseuse. On distingue 4 types de leucémies selon la rapidité de l’évolution et selon la nature les cellules souches concernées. La leucémie chronique est caractérisée par le fait que les cellules sanguines anomales sont matures. Pour la leucémie lymphoïde chronique ces cellules anormales proviennent de la lignée lymphoïde et pour la leucémie myéloïde chronique les cellules cancéreuses viennent de la lignée myéloïde. La leucémie aigüe est caractérisée par l’apparition de plusieurs cellules sanguines immatures (=les blastes) dans le sang (leucémie aigue lymphoblastique et leucémie aigue myéloblastique). La leucémie réfère d’habitude aux cancers des globules blancs.

*les lymphomes : sont des cancers qui se développent aux dépens du système lymphatique. Ils sont caractérisés par une croissance incontrôlée de lymphocytes anormaux. On distingue des lymphomes hodgkiniens (=maladie d’hodgkin) et des lymphomes non hodgkiniens.

* le myélome multiple (=maladie de Kahler) : c’est une prolifération maligne des plasmocytes dans la moelle osseuse.

*les syndromes myéloprolifératifs : sont caractérisés par une fabrication exagérée d’un ou plusieurs types des cellules sanguines dans la moelle osseuse (globules rouges, globules blancs, plaquettes). Parmi ces syndromes myéloprolifératifs on cite la maladie de Vaquez (=polyglobulie essentielle=excès de globules rouges), la thrombocytémie essentielle (=excès de plaquettes) et la splénomégalie myéloïde. Les syndromes myéloprolifératifs peuvent évoluer vers une leucémie.

* les syndromes myélodysplasiques : Ce sont des affections de la moelle osseuse caractérisées par un défaut de synthèse d’un ou plusieurs des éléments figurés du sang périphérique (cytopénie). Ces syndromes myélodysplasiques peuvent évoluer vers une leucémie. Ils sont plus fréquents chez les sujets âgés.

La survenue des cancers hématologiques est plus fréquente chez les sujets immunodéprimés. Ces hémopathies malignes sont également favorisées par l’exposition aux radiations ionisantes et à certains produits chimiques tels que les insecticides, les pesticides, le benzène, les solvants organiques. Le régime pauvre en fer et en certaines vitamines et les règles abondantes augmentent le risque d’anémies par carence martiale. L’aplasie médullaire peut être secondaire à une intoxication par des médicaments divers tels que les antimitotiques, le chloramphénicol, les sels d’or, les antithyroïdiens de synthèse, la colchicine.

Quels sont les moyens d’explorations en hématologie ?

Les examens complémentaires les plus utilisés pour le diagnostic et le suivi des affections hématologiques sont :

* l’hémogramme ou numération formule sanguine (NFS) : généralement automatisé, il permet de mettre en évidence les anomalies suivantes :

- polyglobulie/anémie [macrocytaire, normocytaire ou microcytaire selon le volume globulaire moyen (VGM) ; régénérative ou arégénérative en fonction du taux de réticulocytes ; hypochrome ou normochrome selon la teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH)]
- thrombopénie /hyperplaquettose
- hyperleucocytose/leucopénie (neutropénie, agranulocytose)

* le myélogramme

* la biopsie ostéo-médullaire

* les temps de la coagulation :
- temps de Céphaline Activé (TCA) : il est utilisé essentiellement pour la surveillance des patients qui sont sous héparine.
- temps de Quick (TQ) modifié en international normalized ratio (INR) : utilisé pour la surveillance des patients qui sont sous AVK (anti vitamine K)
- temps de thrombine : il évalue l'effet d'injection de thrombine.

Quels sont les traitements proposés en hématologie ?

Pour traiter les hémopathies, l’hématologue peut indiquer divers traitements tels que :

* l’indication de médicaments comme la supplémentation en fer et vitamines dans les anémies.

* la transfusion sanguine par :

- les produits sanguins labiles (PSL) : les culots globulaires dans les anémies et les hémorragies, les concentrés plaquettaires en cas de thrombopénies, le plasma frais congelé pour les coagulopathies.
- les dérivés du sang : fractions coagulantes (facteur VIII, facteur IX, PPSB) dans les surdosages en AVK, l’albumine plasmatique dans les syndromes néphrotiques.

* la phlébotomie ou saignée : indiquée en cas d’hémochromatose ou de polyglobulie.

* la chimiothérapie : est un pilier fondamental du traitement des leucémies et des lymphomes. Une partie de cette chimiothérapie est faite en hospitalisation et l’autre en ambulatoire.

* la greffe de moelle osseuse (=greffe des cellules souches hématopoïétiques) :elle est indiquée en cas de leucémie ou d’aplasie médullaire lorsque le traitement conventionnel n’était pas si efficace et il n’a pas abouti à un contrôle suffisant de l’hémopathie. La greffe allo-génique consiste à prélever la moelle saine ou les cellules souches hématopoïétiques d’un donneur compatible (le plus souvent un membre de la fratrie) et de l’implanter chez le patient. La greffe est dite autologue lorsqu’on prélève la moelle du malade, on la traite de façon intensive puis on la transfuse au malade.

* la radiothérapie : indiquée pour les lymphomes.